서론
린버그-콤스톡(Linburg-Comstock) 증후군은 장무지굴곡건과 심수지굴곡건 사이에 발생한 비정상적인 건 연결로 인해 무지와 다른 수지의 독립적인 굴곡 운동이 저해되는 현상을 나타내는 질환으로, 주로 무지와 인지 사이에서 발생한다. 1979년 린버그(Linburg)와 콤스톡(Comstock)은 장무지굴곡건과 제2 심수지굴곡건의 비정상적인 연결에 대하여 보고하였고, 그들은 사체(cadavers) 연구에서 사체의 25%에서 해당 변이를 발견했다고 보고하였다[1]. 본 변이의 알려진 유병률은 성인에서 13%–31% 정도이며, 남성보다 여성에서 많고, 일측성은 9%–25%, 양측성은 4%–6%로 알려져 있다[1].
이러한 변이는 비교적 흔한 기형으로 대부분 무증상이라 치료를 요하는 경우는 드물지만, 비정상적인 굴곡건의 구조로 인하여 주변에 발생하는 건 활막염에 의해 병변이 위치한 손목 및 전완의 원위부에 통증이 발생할 수 있다[2]. 예를 들어 목수와 같이 손목과 전완을 과도하게 반복적으로 사용하는 직업군에서 해당 증상이 발생하기 쉽고, 증상에 따라 필요시 비정상적인 병변에 대한 수술적 절제로 좋은 결과를 보인다고 보고된 바가 있다[1,3,4]. 간혹 통증을 동반하지 않는 무증상의 경우라도 음악가나 다른 예술 작업 종사자와 같이 수지의 독립적인 미세 운동이 중요한 직업군에서는 직업적으로 불편함을 유발할 수 있어 이에 대한 교정이 필요할 수 있다[2]. 이러한 해부학적 변이는 상대적으로 자주 접하지 않는 병변에 해당되고 일상 생활에서의 증상 호소도 흔하지 않으므로 국내의 치료 사례가 드물다. 이에 저자들이 경험한 린버그-콤스톡 증후군에 대한 수술적 치료 증례에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
39세 남자 환자로 소아기부터 인지한 우측 무지와 인지의 동시 굴곡 현상으로 취미 생활인 기타 연주에 불편함이 있어 본원 외래를 방문하였다. 내원 당시 환경미화원으로 일하고 있었고 특별히 기억하는 수부의 외상력은 없었다. 과거 26세 대학생 시기에 같은 증상으로 타 병원에서 진료를 받고 이학적 검사에서 린버그-콤스톡 증후군 의중 하 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)까지 시행하여 진단까지 받았었고, 진단 당시 일상생활의 불편함도 있어 해당 병원에서 수술적 치료도 권유받았으나, 개인적인 이유로 수술을 하지 않았다고 한다. 이후 같은 년도에 동일 증상에 대하여 본원 외래에도 방문한 기록이 있었으며 마찬가지로 수술적 치료를 계획하였으나, 환자의 개인적인 이유로 수술을 취소하였다.
내원 당시 환자의 이학적 검사에서 통증이나 압통 소견은 없었으며 우측 무지의 지간 관절 굴곡 시 인지의 지간 관절이 동시에 굴곡되는 움직임을 확인하였고(Fig. 1), 이외에 다른 증상을 호소하거나 이학적 검사상의 특이 소견은 보이지 않았다. 환자의 비정상적인 건 연결 부위를 정확하게 확인하기 위해 우측 전완부에 대하여 MRI 촬영을 시행하였고, 검사 결과 T1 및 T2 강조 영상 모두 원위 요골 간단부(metaphysis)부터 중수골 기저부까지의 영역에서 장무지굴곡건과 인지의 심수지굴곡건 사이에 부수적인 건 조각(tendon slip)으로 연결된 비정상적인 건 연결(tendinous connection) 소견을 확인하였다(Fig. 2).
환자는 상기 증상으로 취미인 악기 연주를 포함한 일부 일상 생활에서 느껴지는 불편함에 대하여 적극적인 개선을 희망해서 수술적 치료를 진행하기로 결정하였다. 전신 마취 하에 수술을 진행하였고, 수술 중 장무지굴곡건과 인지의 심수지굴곡건 사이의 비정상적인 건 연결 소견과 주변 건 활막염이 동반된 상태를 확인하였다. 약 8 cm 길이와 약 2 mm 직경의 비정상적 건 연결 부위와 주변 활액막염 조직을 제거하였고(Fig. 3), 이후 장무지굴곡건과 인지의 심수지굴곡건 각각의 근위부를 포셉(forceps)으로 잡아당겨 보면서 제거 이전에 동시에 굴곡되던 무지와 인지의 독립적 움직임의 회복을 확인하였다. 수술 후에 병실에서도 무지와 인지의 능동적 독립 운동이 가능한 상태를 확인하였다. 퇴원 후 2년 간의 추시에서도 특별한 합병증이나 재발 소견 없이 수술 전 증상이 호전된 모습과 일상 생활에 별다른 제한 없고 취미인 기타 연주에도 많은 개선이 있었음을 확인하여 수술적 치료의 결과는 성공적으로 평가할 수 있었다(Fig. 4).
본 증례 보고 및 임상사진의 출판에 대해 환자로부터 동의를 받았다.
고찰
장무지굴곡건과 심수지굴곡건 사이의 부수적인 건 연결은 1800년대 일찍이 해부학자들에 의해 인지되어 왔으며, 1979년 해당 질환을 린버그와 콤스톡이 처음으로 정리하여 보고하였고, 이후 이를 린버그-콤스톡 증후군이라 부르게 되었다[1]. 린버그-콤스톡 증후군의 비정상적인 건 연결의 직경은 작게는 1 mm에서 크게는 심수지굴곡건과 비슷한 크기까지 보고되었으며[1], 이는 열상과 같은 주변 조직 외상 혹은 외상 후 발생하는 굴곡건의 건 활막염에 의한 유착이 이차적인 원인이 될 수 있다[2]. 건 사이의 비정상적인 연결은 보통 2가지 형태로 생각되는데, 가장 흔한 경우는 건 사이에 생성된 비후성 활액막염에 의한 섬유성 조직이고, 다른 하나는 장무지굴곡건에서 기원하는 비정상적 건의 분지가 제2 심수지굴곡건과 연결된 형태이다[3].
이학적 검사에서 린버그-콤스톡 증후군의 증상을 보이는 경우가 30%에 이른다는 보고가 있지만[1,5], 앞서 언급하였듯 높은 유병률에 비해 수술적 치료까지 시행하는 경우는 매우 드물다. 환자가 흔히 호소하는 증상은 무지와 다른 수지의 동시 굴곡 현상으로, 이로 인해 독립적이고 미세한 수지 움직임에 대하여 어려움을 보일 수 있다[2]. 그리고 주변에 발생하는 건 활막염에 의해 주변 손목 혹은 전완의 원위부에 통증이 발생할 수 있다[2]. 추가로 이전 연구에서 린버그-콤스톡 증후군 환자에서 수근관증후군(carpal tunnel syndrome) 증상이 발생할 수 있다고 보고한 바 있는데[6], 굴곡건의 활막염에 의해서도 해당 증상이 발생할 수 있다. 또 다른 가설은 비정상적인 해부학적 구조물 자체가 공간 점유 병변(space-occupying lesion)으로 작용하여 해당 증상을 유발한다는 것이다[6].
린버그-콤스톡 증후군은 간단한 이학적 검사로 진단할 수 있는데, 무지의 능동적인 굴곡을 시도하는 동안 검사자가 환자의 다른 손가락의 굴곡을 제한했을 때 무지의 능동적인 굴곡이 제한되며 전완의 원위부나 손목의 수장 측에 통증 또는 불편함을 호소하는지를 통해 확인할 수 있다[1]. 그리고 MRI는 해부학적 비정상의 구조물을 확인하는 데 매우 유용한 검사로, 해당 소견의 위치를 더 정확하게 확인하는 데 큰 도움이 될 수 있다. 한 연구는 이학적 검사에서 린버그-콤스톡 증후군 양성 결과를 나타낸 52명의 환자군을 대상으로 MRI 검사를 시행하였고 모든 환자에서 비정상적 건 연결을 확인하였다[7]. 다른 영상검사로 고해상도 초음파(high-resolution ultrasound)는 장무지굴곡건과 심수지굴곡건의 독립적인 움직임이 되지 않는 점을 직접 관찰하는 데 유용한 검사이다[4].
모든 린버그-콤스톡 증후군 환자가 반드시 수술적 치료가 필요한 것은 아니지만, 환자가 통증을 심하게 호소하거나 혹은 무증상의 린버그-콤스톡 증후군 환자라도 정밀한 수지의 독립적인 움직임을 요하는 직업군에서는 환자가 활동의 불편함을 호소할 수 있어 적극적인 치료가 필요할 수 있다[2]. 그리고 선천적으로 린버그-콤스톡 증후군이 동반된 환자에서 장무지굴곡건 파열로 건 봉합술을 받은 이후 재활 과정 중에 봉합한 건이 재파열된 증례도 있어[8], 이처럼 무증상의 린버그-콤스톡 증후군에 의해 이차적인 문제가 발생할 수 있음을 인지하고 환자에게 해당 가능성에 대하여 충분히 설명해야 한다.
이전 국외 보고들에 따르면 린버그-콤스톡 증후군에 대하여 수술적 치료로 좋은 결과를 얻을 수 있는데[1,3,4], Badhe 등[3]은 린버그-콤스톡 증후군 환자 11명을 대상으로 비정상적인 건 연결 부위에 대한 절제술을 시행하였고, 복합부위 통증 증후군(complex regional pain syndrome)이 발생한 1예를 제외하고는 좋은 결과를 얻었다고 보고하였다. 마찬가지로 Furukawa 등[4]도 목수 일을 하는 40세 남자 환자에게서 발견된 린버그-콤스톡 증후군에 대하여 비정상적인 건 연결 부위에 대한 절제술을 시행하였고 수술 후 좋은 결과를 보고하였다.
국내에서는 수부외과학회지에 2008년에 린버그-콤스톡 증후군 증례를 1차례 보고한 바 있는데, 해당 환자는 수술적 치료를 거부하여 수술을 시행하지 않았으며[9], 본 증례의 환자 문진에서 해당 환자와 동일 인물임을 확인하였다. 그리고 2012년에 소지를 제외한 4개의 수지가 연결된 린버그-콤스톡 증후군 증례에 대하여, 장무지굴곡건과 인지의 심수지굴곡건 사이, 인지와 중지의 심수지굴곡건 사이에 비정상적인 건 연결 소견들, 그리고 중지와 약지의 심수지굴곡건 사이에 비후해진 활액막으로 유착된 소견을 확인하였고, 해당 소견들에 대하여 수술적 제거를 시행하여 성공적인 결과를 얻은 1예에 대한 보고가 있었다[10]. 하지만 그 외 추가 보고는 없어서 수술적 치료를 시행한 린버그-콤스톡 증후군 증례를 국내에 보고하는 것은 임상적 의의가 있을 것으로 생각되며, 향후 더 많은 증례와 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. 추가로, 수술적 치료를 계획할 때는 수술 후 발생할 수 있는 건 유착 혹은 증상의 재발 등 발생 가능한 합병증에 대하여도 수술 전에 충분한 설명이 이루어져야 한다.
린버그-콤스톡 증후군은 장무지굴곡건과 주로 인지의 심수지굴곡건의 비정상적인 건 사이의 연결이 원인이 되는 질환으로, 대부분은 무증상으로 특별한 치료가 필요하지 않다. 그러나 통증과 같은 증상이 있거나, 혹은 동시 굴곡 현상으로 음악 등과 같은 수지의 미세한 독립운동이 필요한 활동에 불편함을 유발하는 경우에는 수술적 치료만으로도 우수한 임상적 결과를 얻을 수 있다. 저자들은 전형적인 린버그-콤스톡 증후군 환자에 대하여 수술적 치료를 시행하여 성공적인 결과를 얻었기에, 이에 대한 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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